Vous avez appris à soigner votre enfant dès son plus jeune âge

Face à un saignement, vous avez pratiqué ou fait pratiquer une injection d'un facteur de coagulation "Recombinant Se dit de toute substance fabriquée par génie génétique, c'est-à-dire à partir d'une cellule animale de mammifère dans laquelle on a inséré le gène humain d'une protéine que l'on souhaite fabriquer. La fabrication d'un médicament anti-hémophilique recombinant issu du génie génétique n'utilise pas de plasma comme matière première.", c'est ce qu'on appelle le traitement à la demande ou curatif ⁽²⁾.

Le traitement à domicile

Il offre de nouvelles perspectives aux enfants hémophiles.
Mais il est parfois difficile de passer le cap !

En cas d'Hémophilie sévère ou hémophilie majeureHémophilie dont le taux de facteur VIII ou IX est inférieur à 1 % de la normale. La moitié environ des hémophiles en France sont des hémophiles « sévères » ou « majeurs »., c'est souvent tout petit qu'il fera sa première Hémorragie Ecoulement d'une quantité plus ou moins importante de sang hors d'un vaisseau sanguin. et que la possibilité de la prophylaxie sera envisagée. En effet, depuis quelques années, les médecins proposent d'instaurer un traitement préventif (Prophylaxie Démarche thérapeutique visant, dans le cas de l'hémophilie, à prévenir les accidents hémorragiques par des injections régulières et systématiques de facteur anti-hémophilique. La prophylaxie dite « primaire » désigne un traitement préventif destiné à éviter tout accident hémorragique en perfusant tous les deux ou trois jours les enfants dès qu'ils sont en âge de marcher. On vise ainsi à ce que les enfants atteignent l'âge adulte sans séquelle articulaire. La prophylaxie dite « secondaire » désigne un traitement préventif mais limité à certaines circonstances (opération chirurgicale, rééducation, effort particulier, etc.) et à une période déterminée. Cette forme de prophylaxie concerne aussi les adultes.) précocement et en particulier en cas d'hémophilie sévère.
Cette prise en charge consiste en une injection tous les 2 à 3 jours ^{(2, 4)}.

Le traitement préventif est reconnu pour préserver la santé des articulations à l'âge adulte et même après ⁽⁵⁾.
Votre médecin du CTH sera votre meilleur conseil à ce sujet.

L'apprentissage progressif

L'échange avec d'autres parents d'enfants hémophiles, que vous pouvez rencontrer au sein d'associations, vous aidera probablement à vous libérer de l'appréhension des premières piqûres. Et si à certains moments, la lassitude vous gagne (et cela peut arriver !), vous pouvez passer le relais à une infirmière pendant quelques temps.

Viendra ensuite le passage à l'auto-traitement

Quel est l'âge idéal pour que votre enfant s'auto-traite ? En général, vers 10-12 ans, quand votre enfant est prêt et qu'il manifeste son approbation. La consultation au CTH est l'occasion d'en discuter avec le médecin ⁽⁴⁾.

Si votre enfant bénéficie d'un traitement préventif, il sera essentiel de l'aider au fil du temps à ne pas abandonner ce traitement si important pour l'avenir de sa santé et pour la préservation de son capital articulaire, et ce, surtout à l'adolescence.

Il arrive que les injections de facteurs de Coagulation Transformation du sang qui passe de l'état liquide à l'état solide. Le processus de coagulation a pour but de stopper une hémorragie. La physiologie de la coagulation repose sur treize « facteurs de la coagulation » qui s'enchaînent les uns les autres pour aboutir à la transformation du fibrinogène (protéine soluble) en fibrine, qui est une protéine insoluble à l'origine d'un caillot. Si l'un des facteurs de la coagulation fait défaut, le mécanisme de la coagulation est interrompu. C'est le cas dans l'hémophilie (déficit en facteur VIII ou en facteur IX). Souvent l'enchaînement des facteurs de la coagulation est représenté sous forme d'un schéma de la coagulation, et est appelé cascade de la coagulation. provoquent l'apparition, dans 10 à 30% des cas dans l'hémophilie avérée, d'un InhibiteurDans le cadre de l'hémophilie, on désigne ainsi des anticorps produits par l'organisme et dirigé contre le facteur anti-hémophilique qui lui est administré pour soigner son hémophilie. Il s'agit donc d'anticorps qui viennent neutraliser, inhiber l'action des facteurs anti-hémophiliques. 5 % à 20 % des patients hémophiles présentent ces inhibiteurs. Certaines mesures thérapeutiques visent à diminuer leurs risques d'apparition., c'est à dire un anticorps dirigé contre le facteur Anti-hémophilique Les médicaments anti-hémophiliques visent à « corriger » les troubles de la coagulation liés à l'hémophilie en apportant le facteur de coagulation manquant (facteur VIII pour les hémophiles A, facteur IX pour les hémophiles B). et qui s'oppose à l'efficacité du traitement. Un traitement à fortes doses de facteur anti-hémophilique peut être proposé afin d'induire une tolérance immune ⁽⁴⁾. Aujourd'hui, les concentrés de facteurs ont diminué le risque de survenue d'inhibiteurs.