L'hémophilie au quotidien

Chez la personne hémophile, tout saignement est prolongé, donc potentiellement grave. Tous les organes peuvent être concernés.

Grâce aux progrès thérapeutiques qui ont été nombreux ces dernières années, la vie quotidienne de l'hémophile est aujourd'hui presque normale. L'espérance de vie est proche de celle du reste de la population. Certes, le traitement, et sa surveillance, l'évitement des situations à risque d'Hémorragie Ecoulement d'une quantité plus ou moins importante de sang hors d'un vaisseau sanguin.s constituent des contraintes, mais cela est sans commune mesure avec la qualité de vie gagnée par rapport aux générations passées d'hémophiles (notamment les atteintes ostéo-articulaires qui étaient très invalidantes).

Les saignements les plus fréquents sont⁽¹⁾

Les Hémarthrose Epanchement de sang (hémorragie interne) à l'intérieur d'une articulation (genou, cheville, coude, etc). Le signes de l'hémarthrose débutent par des sensations de picotements, de chaleur. Survient ensuite un gonflement très douloureux de l'articulation. L'hémarthrose doit être traitée le plus rapidement possible pour arrêter le saignement et la douleur. La répétition des hémarthroses peut entraîner de graves détériorations articulaires pouvant aboutir à une perte de la mobilité de l'articulation.s : il s'agit d'hémorragies à l'intérieur des articulations. Elles peuvent mettre en danger la structure et la mobilité de l'articulation, et par là son avenir.

Les Hématome Epanchement de sang (hémorragie interne) dans un muscle (hématome intra-musculaire) ou un organe. Il peut être spontané ou la conséquence d'un traumatisme (un coup...). Chez une personne hémophile les hématomes sont fréquents et justifient souvent un traitement par injection de facteurs anti-hémophiliques qui permettent de les limiter. Dans l'hémophilie certains, hématomes de localisations dangereuses sont potentiellement graves et nécessitent une hospitalisation immédiate (hématome intracrânien, hématome abdominal par exemple).s (saignements dans les muscles), qui peuvent devenir volumineux.

Les Ecchymose Tache colorée au niveau de la peau résultant d'un épanchement de sang du à une maladie (hémophilie) ou à un traumatisme. Des ecchymoses à répétition sont l'un des premiers symptômes repérables de l'hémophilie.s (communément appelées "bleus"), c'est le sang qui s'accumule sous la peau.

Hématomes et hémarthroses peuvent :

• Etre douloureux ! Un enfant hémophile signalant une douleur doit être considéré comme présentant un saignement.
• Gêner la mobilité des articulations.
• Exposer à un risque de compression d'un organe voisin (artère, veine).
• Entraîner une anémie si la quantité de sang séquestrée est très importante.

Les autres saignements ⁽¹⁾

Les hémorragies visibles extérieurement (certains hématomes, les plaies, du sang dans les urines, les saignements de nez...) sont peut-être spectaculaires, mais au moins, elles peuvent entraîner une réponse rapide par l'administration du facteur de coagulation.

Les saignements "internes", qui peuvent passer inaperçus, font courir le risque de ne pas être pris en charge ou de façon parfois retardée (lorsqu'ils atteignent un volume important, deviennent douloureux, visibles). Leur degré de gravité dépend également de leur localisation ; c'est le cas de l'hémorragie intracrânienne.