L'hémophilie au quotidien

Chez la personne hémophile, tout saignement est prolongé, donc potentiellement grave. Tous les organes peuvent être concernés.

Grâce aux progrès thérapeutiques qui ont été nombreux ces dernières années, la vie quotidienne de l'hémophile est aujourd'hui presque normale. L'espérance de vie est proche de celle du reste de la population. Certes, le traitement, et sa surveillance, l'évitement des situations à risque d'Hémorragies constituent des contraintes, mais cela est sans commune mesure avec la qualité de vie gagnée par rapport aux générations passées d'hémophiles (notamment les atteintes ostéo-articulaires qui étaient très invalidantes).

Les saignements les plus fréquents sont(1) :
  • Les hémarthroses
  • Les hématomes
  • Les Ecchymoses

 

Les Hémarthroses : il s'agit d'hémorragies à l'intérieur des articulations. Elles peuvent mettre en danger la structure et la mobilité de l'articulation, et par là son avenir.


Le mécanisme de formation d'une hémarthrose du genou.


Les localisations d'hémarthroses
les plus fréquentes.

Les Hématomes (saignements dans les muscles), qui peuvent devenir volumineux.


Le mécanisme de formation d'un hématome
intramusculaire.

Les Ecchymoses (communément appelées "bleus"), c'est le sang qui s'accumule sous la peau.

 

Les hémorragies visibles extérieurement (certains hématomes, les plaies, du sang dans les urines, les saignements de nez...) sont peut-être spectaculaires, mais au moins, elles peuvent entraîner une réponse rapide par l'administration du facteur de coagulation.

Les saignements "internes", qui peuvent passer inaperçus, font courir le risque de ne pas être pris en charge ou de façon parfois retardée (lorsqu'ils atteignent un volume important, deviennent douloureux, visibles). Leur degré de gravité dépend également de leur localisation ; c'est le cas de l'hémorragie intracrânienne.

Hématomes et hémarthroses peuvent :

  • Etre douloureux ! Un enfant hémophile signalant une douleur doit être considéré comme présentant un saignement.
  • Gêner la mobilité des articulations.
  • Exposer à un risque de compression d'un organe voisin (artère, veine).
  • Entraîner une anémie si la quantité de sang séquestrée est très importante.


Les localisations d'hématomes dangereux.

Sources bibiographiques

  • (1) Direction Générale de la Santé. Ministère de la Santé et des Solidarités. Livret Informations et Conseils. Hémophilie. Mai 2006.